Что такое краниосиностоз? Памятка для родителей.

 

 

 

Этот материал подготовил для вас Лопатин А.В. профессор, доктор медицинских наук, хирург высшей категории, член Европейской ассоциации краниофациальных хирургов , зав.отделением челюстно-лицевой хирургии РДКБ

Краниосиностоз – медицинский термин, буквально означающий сращение костей черепа. Это состояние может наблюдаться у малышей с рождения или развиться чуть позже. В результате череп приобретает необычную форму.
Для лучшего понимания того, что такое краниосиностоз, мы должны представить себе, что наш череп это не единый «костяной шар», а структура, состоящая из отдельных косточек, соединенных между собой по типу кусочков пазла. Места, где кости соединяются между собой, именуются швами. Когда ребенок растет, мозг быстро увеличивается в размере. Согласно существующим теориям, растущий мозг давит изнутри на кости черепа и это становится причиной их растяжения и постепенного роста. Большая часть этого роста происходит в области швов. Когда происходит зарастание шва, такое состояние называют краниосиностозом и в этом месте роста костей не происходит. Задержка роста в одном месте приводит к избыточному росту костей черепа в другом. И результатом такого процесса становится изменение формы черепа.

Как распознать, есть ли синостоз у моего ребенка?

Диагноз краниосиснотоза можно поставить только при проведении рентгенологического исследования черепа или при компьютерной томографии с трехмерной реконструкцией изображения. Однако у любого ребенка с необычной формой черепа следует заподозрить это состояние. У некоторых детей форма черепа становиться нормальной, когда они начинают ходить и самостоятельно держать головку и ходить. Но иногда деформация по мере роста ребенка может, наоборот, усилиться или остаться неизменной.

Другим симптомом краниосиностоза, который родители могут определить сами, является уплотнение и утолщение шва, которое определяется в виде небольшого гребня, проходящего в том или ином месте черепа. Раннее закрытие большого родничка также может быть симптомом краниосиснотоза.

Краниосиностозы бывают разных форм.

Существует несколько типов краниосиностозов. Название зависит от того, какой шов вовлечен в процесс. В этом буклете мы рассмотрим только наиболее часто встречающиеся формы: плагиоцефалия, тригоноцефалия, скафоцефалия и синдром Крузона.

Плагиоцефалия – этот тип синостоза встречается наиболее часто (1:2500 новорожденных). При этой форме заболевания в процесс вовлекается правая или левая половина коронарного шва. В норме коронарный шов тянется от уха до уха через темя. Закрытие или раннее зарастание коронарного шва с одой стороны приводит к тому, что на пораженной стороне лоб не может расти вперед, а со здоровой этот рост продолжается. В результате этого пораженная половина лба и надбровье оказываются как бы отдавленными назад. Положения глаза на больной стороне также изменяется.
Тригоноцефалия возникает при закрытии метопического или лобного шва, Этот шов проходит от темени через середину лба к переносице. Раннее закрытие шва ведет к возникновению на лбу плотного заостренного гребня, и лоб ребенка приобретает очертания носа лодки. Боковые стенки глазниц при этом смещаются кзади.

Скафоцефалия возникает в результате закрытия сагиттального или стреловидного шва. Этот шов идет от середины лобной кости через середину темени изаканчивается у затылочной кости. При его зарастании череп приобретает вытянутую форм, удлиняясь спереди назад и сужаясь в боковых отделах.

При синдроме Крузона поражается коронарный шов на всем протяжении. Как мы уже говорили, этот шов тянется от уха до уха через темя. Его закрытие ведет к том, что череп перестает расти вперед и начинает расти вверх. Лоб становится высоким и наклоненным вперед. Кости глазницы также прекращают свой рост вперед и нормально развитые глазные яблоки кажутся очень большими.

К чему могут привести эти состояния?

В настоящее время нет сведений о том, почему возникают эти состояния. Как показали исследования, ни один из родителей не несет в себе гена ответственного за возникновение краниосиностозов. Более того, какое-то нарушение произошло на ранних стадиях внутриутробного развития в одном из генов самого ребенка. Обычно, например, плагиоцефалия встречается в 1 случае на 2500 родов. Другие формы краниосиностозов возникают и того реже, при мерно 1 на 50 000 новорожденных и при этом, если у ребенка есть краниосиностоз, то очень мала вероятность того, что у второго ребенка будут те же проблемы. Такой шанс колеблется от 0 до 4%. Когда ребенок вырастет, то вероятность того, что у его детей возникнет краиниосинотсоз также очень мала. Несколько выпадает из этой статисики синдром Крузона, т.е. если у рбенка имеется этот синдром, то вероятность появления этого синдрома у второго ребенка равна 50%. И у человека с синдромом Крузона, вероятность рождения у него ребенка с таким заболеванием также равна 50%.

Нужно ли хирургическое лечение?

Некоторые дети не нуждаются в каком-либо лечении. Каждая отдельная форма краниосиностоза приводит к нарушениям различной степени выраженности. В легких случаях определяется только небольшое утолщение и уплотнение шва. При этом форма черепа не изменяется.

Детям с выраженными деформациями показано проведение хирургического лечения. Одним из главных показаний к лечению является повышение внутричерепного давления. Так как мозг растет, требуя все большего пространства, он начинает давить на стенки черепа. При краниосинсотзе, когда один из швов закрыт и череп не может увеличиваться в объеме, возможности для роста мозга становятся ограниченными. Это ведет к повышению внутричерепного давления, что, в конечном итоге, может привести к повреждению мозга.

Если мой ребенок нуждается в операции, когда это лучше делать?

Выбор времени операции зависит от типа краниосиностоза и тяжести деформации черепа. Оптимальным возрастом для проведения хирургического лечения является возраст от5-6 месяцев до 1 года, когда риск операции наименьший. Если операция выполнена в этот возрастной период, то результаты лечения намного лучше, т.к. в этом случае удается все сделать в один этап. Только 5-7% пациентов нуждаются в повторных операциях для устранения остаточных деформаций.

Где лучше делать операцию?

Краниосиностоз это комплексная проблема и для своего решения она требует усилий многих специалистов имеющих опыт в лечении таких пациентов. Лечение лучше проводить в больших многопрофильных центрах, где есть опытная команда специалистов, работающих вместе. Это обуславливает хороший результат лечения с минимальным количеством осложнений. Как правило, в таких центрах при проведении операций применяются новейшие технологии, инструменты и материалы.

Как показывает опыт, лечение, которое проводится в учреждениях, где такие операция выполняются от случая к случаю и нет опытной команды специалистов, чревато неудовлетворительным результатом и большим количеством осложнений.

Что подразумевает под собой хирургическое лечение?

Хирургическая техника зависит от формы краниосиностоза, но имеет общие принципы выполнения. Перед операцией проводится консультация педиатра и невропатолога для определения общего состояния ребенка, выясняется, нет ли противопоказаний, как для проведения общей анестезии, так и для самой операции. Так как наркоз является наиболее опасной процедурой для ребенка, к его проведению привлекается анестезиолог, имеющий большой опыт в работе с маленькими пациентами. Хирургическая операция выполняется обычно двумя специалистами: черепно-лицевым хирургом и детским нейрохирургом. Разрез проводится от уха до уха через темя, и после операции остается только один шрам, который скрыт волосами. После разреза нейрохирург иссекает деформированные части свода черепа. Черепно-лицевой хирург моделирует измененные кости и устанавливает их на место в правильном положении. После чего рана ушивается и ребенок переводится в отделение реанимации. В реанимации ребенок проводит 1-2 дня, после чего переводится в отделение. На 7-10 сутки после операции выполняется контрольная компьютерная томография и ребенок выписывается домой.

Обычно дети испытывают минимальный дискомфорт после операции, связанный с болями после рассечения костей черепа и на вторые сутки после операции нуждаются только в минимальном обезболивании. На третьи сутки после операции может развиться небольшой отек глаз, который проходит через 1-2 дня.

В период от трех до шести месяцев после операции проводится контрольный осмотр и компьютерная томография.

 

Добавить комментарий